هل مرضى الثلاسيميا أكثر عرضة للإصابة بكوفيد 19 ؟

وهل استئصال الطحال يشكل خطرًا أكبر؟

د. ماريا كابيليني وأنطونيو بيجا وجانيت كوياتكوفسكي وأليكسيس تومبسون

ترجمة : د.بسام درويش

مستشار في الإعلام الصحي

تمثل العدوى بفيروس كورونا المستجد تحدّيات ومخاطر خاصة على المرضى الذين يعانون من اضطرابات مختلفة في هيموغلوبين الدم . ورغم مرور عدة أشهر على

 ” كورونا المستجد ” إلا أن المعلومات السريرية حوله ومرضى أمراض الدم مثل الثلاسيميا لا تزال قليلة جداً.

ونظرا للانتشار السريع للفيروس والعوامل الأخرى التي تتعلق بطبيعة أمراض الدم ، ما يعرّض هؤلاء المرضى للإصابة بهذا الفيروس ، ومضاعفاته الخطيرة التي تطال القلب والرئتين والجهاز المناعي ، وبالإضافة إلى أن الثلاسيميا قد تؤدي إلى فقدان الطحال لوظائفه الرئيسية المتمثلة في إنتاج كريات الدم الحمراء ، إضافة إلى مساعدة الجسم في مكافحة العدوى، وتصفية الخلايا الدم التّالفة، وغالبًا ما يصاحب مرض الثلاسيميا تكسير عدد كبير من خلايا الدم الحمراء، مما يزيد من عمله زيادةً أكثر من الطبيعي، فيتضخّم الطحال ، وبذلك ينتج الطحال خلايا دم غير فعّالة، ما يزيد من حدة فقر الدم وتفاقم المرض، ويصبح الخيار الجراحي باستئصال الطحال ، خصوصاً حينما يكون نمو الطحال أكثر من الطبيعي.

فقر الدم المنجلي

يتظاهر بفقر الدم منذ فترة طويلة مع حوادث متكررة من انسداد الأوعية الدموية في أي مكان في الجسم بواسطة خلايا الدم الحمراء المشوّهة. وهذا يؤدي الى نقص الأوكسجين في المنطقة المصابة من الجسم. وتجدر الإشارة إلى أن أحد المضاعفات الخطيرة والسبب الرئيسي للوفاة في هذا النوع من اضطرابات الدم الوراثية هي الالتهاب الرئوي الحاد بسبب عدوى في الجهاز التنفسي. وهؤلاء المرضى معرضون بشكل خاص لخطر المضاعفات الرئوية الحادة، بما في ذلك العدوى الفيروسية.

 على سبيل المثال، تم فحص السجلات الإدارية للأطفال المصابين بـ SCD خلال موسمين للإنفلونزا (2003-2005) في أربع ولايات (كاليفورنيا ونيويورك وميريلاند وفلوريدا). عموما، تم إدخال الأطفال المصابين بـ SCD إلى المستشفيات 56 مرة أكثر من الأطفال الذين ليس لديهم SCD، وكانت المعدلات أعلى مرتين مقارنة بالأطفال الذين يعانون من التليف الكيسي. وقد تتسبب العدوى بهذا الفيروس حدوث مثل هذه المضاعفات الخطيرة وتتطلب يقظة خاصة من الاطباء الذين يعالجون المرضى . بالإضافة إلى ذلك، قد يؤدي أي نقص في الأكسجة أو الجفاف أو الحماض بسبب عدوى الجهاز التنفسي إلى حدوث أزمة انسداد الأوعية بما في ذلك متلازمة الرئة الحادة و ارتفاع ضغط الدم الرئوي أو أمراض الكلى. يتم علاج العديد من المرضى بالهيدروكسي كارباميد (هيدروكسي يوريا)، و. حتى لو لم يكن هناك حتى الآن أي دليل على زيادة انتشار و / أو شدة العدوى الفيروسية المعروفة، لا يمكننا استبعاد أن علاج الهيدروكسي كارباميد قد يكون عاملاً مساهما ًفي النتائج السلبية في مرضى الخلايا المنجلية.

النصيحة الحالية

مواصلة العلاج واختبارات المراقبة على النحو الذي ينصح به الأطباء وفق للأدلة الإرشادية الجديدة .

مرضى الثلاسيميا ليس لديهم نفس خطر الإصابة بالتهابات الرئة كما المرضى الذين يعانون من أمراض الخلايا المنجلية ولكن عند البالغين، غالباً ما تكون المضاعفات الكامنة بما في ذلك أمراض القلب وأمراض الكبد والسكري و تراكم مستوى الحديد الشديد ، قصور الغدة الكظرية، وقد لا يتم الاكتشاف أو التدخل الباكر ، و خصوصاً في غياب التشحيص ، والنتائج تكون هنا كارثية.

مريض ثلاسيميا مصاب بالفيروس

يمكن إعطاء جرعة منخفضة من الجلوكورتيكويدات . ومع ذلك يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنها تبطئ إزالة الحمض النووي الريبي الفيروسي من الجهاز التنفسي في المريض المصاب بالفيروس المستجد، وتزيد من المضاعفات.

نقل الدم

في هذا الوقت لا يوجد دليل على أن فيروس كورونا قد ينتقل عن طريق الدم المتبرع به. وأحد المخاطر الواضحة هو احتمال نقص نقل الدم أثناء الوباء بسبب قلة تردد المتبرعين بالدم أو بسبب العدوى. وهذه مسألة  هامة ينبغي علاجها.

خطر متزايد

في دراسة أجريت على مجموعة صغيرة من المرضى في الجزء الشمالي من إيطاليا، حيث كان الوباء هو الأكثر انتشارًا، ولديها إصابات معتدلة نسبيًا، و كان عدد مرضى التلاسيميا المصابين أقل من المتوقع، ويرجع ذلك على الأرجح إلى العزلة الذاتية المبكرة واليقظة مقارنة بعامة السكان.

ومن غير المعروف أن استئصال الطحال قد يزيد من الخطر العام للمرض الفيروسي الحاد، ولا توجد بيانات محددة ، ولهذا يجب تقييم هؤلاء المرضى الذين لديهم الحمى بحثًا عن عدوى محتملة ويجب أن يتلقوا مضادات حيوية لتغطية الالتهابات البكتيرية الثانوية.

هل يجب إجراء تغييرات في عمليات نقل الدم ؟

في الوقت الحاضر لا يوجد دليل على أن فيروس كوفيد 19  قد ينتقل عن طريق الدم المتبرع به. و لتفادي أي نقص في كميات الدم المتوفرة في بنوك الدم ، لهذا يجب أن توفر مراكز نقل الدم للمرضى البيئة الأكثر أمانًا لتلقي عمليات نقل الدم، في المناطق الخالية من مرضى COVID-19 أو أولئك الذين يتم فحصهم بحثًا عن أعراض تنفسية مع توفير معدات الحماية لموظفي الرعاية الصحية.

يجب على أطباء أمراض الدم وغيرهم من مقدمي رعاية التلاسيميا الاستمرار في متابعة التطورات المحلية والوطنية المتعلقة بنقص الدم المحتمل المرتبط بالفيروس.

يجب أن تضع المراكز والمستشفيات الطبية وبنوك الدم خطط طوارئ لتعديل أنظمة نقل الدم والحصول على وحدات مانحة مناسبة للأفراد في حالة حدوث نقص كبير.

  التخلص من الحديد

• لا توجد بيانات متاحة بشأن الإجراءات المتبعة حالياً للتخلص من الحديد لدى مرضى الثلاسيميا و التعرض لفيروس ـ COVID-19.
• إذا كان المريض معرضًا ولكن بدون أعراض، فلا يوجد سبب لقطع الادوية النازعة  للحديد.
• إذا كان المريض لديه أعراض، خاصة مع المرض المعتدل إلى الحاد، فمن المستحسن قطع نازع الحديد، مع التواصل المستمر بين الأطباء المعالجين وأخصائي أمراض الدم.

  يجب تذكير المرضى بأن الالتزام بجرعة الدوء والجدول الزمني الموصى به من قبل مقدم رعاية الثلاسيميا سيقلل من الإصابة ومن مضاعفاتها.

دواء معتمد

تمت الموافقة على Luspatercept للبالغين الذين يعانون من الثلاسيميا بيتا المعتمدة على نقل الدم وقد ثبت أنها تقلل بشكل كبير من عبء نقل الدم في هذه الفئة من السكان.

لا توجد بيانات متاحة حتى الآن حول luspatercept و COVID-19. إذا كان المرضى يأخذون luspatercept حاليًا، فلا توجد أسباب نظرية لإيقاف العلاج.

 إذا كان الدواء قد قلل من تكرار نقل الدم، فسيكون العلاج المستمر مفيدًا من حيث تجنب زيارات العيادة لفترات طويلة لعمليات نقل الدم وتقليل الاستفادة من إمدادات الدم المحدودة.

 الخلايا الجذعية أو العلاج الجيني

 بسبب ارتفاع مخاطر الإصابة بالعدوى في المستشفيات، يجب تأجيل زرع الخلايا الجذعية  والعلاجات الجينية حتى يخف الوباء.

توصيات

1. تمكين المتبرعين بالدم لإستمرار التبرع بالدم شريطة ضمان بيئات التبرع بالدم الآمن لهم.
2. ينبغي أن تبذل مختلف المؤسسات والشركات مع هيئة الصحة  قصارى جهدها لتعزيز وتطوير خدمات وحدات متنقلة جديدة لتيسير التبرع بالدم.
3. 3.     تحديث وتحديث استبيان المتبرع بالدم عند الضرورة لضمان سلامة الدم وإن لم يكن هناك أي دليل على نقل هذا الفيروس.
4. مواصلة نشر معلومات موثوقة ووافية إلى المرضى والمجتمع ككل فيما يتعلق بالأعراض والمخاطر المتصلة بهذه العدوى الفيروسية والاحتياطات التي ينبغي اتخاذها من أجل تيسير المانحين على التأجيل الذاتي.
5. 5.     إنشاء مجموعات جديدة و/أو تعزيز مجموعات قائمة من المانحين من أفراد الأسرة والأصدقاء. من المهم تطوير أدوات أو استبيانات أو وسائل أخرى لضمان معرفة تاريخ المتبرعين بالدم الذين يتم تشجيعهم على تشكيل هذه المجموعات .
6. من المهم التركيز على تنوع مجموعات الدم من أجل تأمين كل الاحتياجات المطلوبة .

بسبب الآلية الإمراضية لأمراض الدم مثل  الثلاسيميا و فقر الدم المنجلي ، وخصوصاً بين الفئات العمرية الكبيرة ، فإن هؤلاء المرضى عرضة للالتهابات البكتيرية وتسبب تعفن الدم الخطير المهدد للحياة

تدابير أساسية

 1 – المرضى الذين يعانون من أعراض السعال أو الحمى أو التعب أو غيرها من الأعراض التي توحي بمرض الجهاز التنفسي الحاد ،  يجب إجراء الاختبار COVID -19.

2. إذا كان الشك في العدوى  مرتفعًا أو كان الاختبار إيجابيًا ، يجب الاتصال بالطبيب المعالج الذي يدرك تمامًا خطة رعاية الفرد على الفور.

 3. يجب إجراء صورة  أشعة سينية للصدر لجميع أمراض الخلايا المنجلية ومرضى الثلاسيميا الذين يعانون من أعراض الجهاز التنفسي. بالإضافة إلى ذلك ، يجب الحصول على أشعة سينية للصدر لمرضى أمراض الخلايا المنجلية الذين يتم قبولهم لأزمة انسداد الأوعية.

4. إذا كان COVID-19 موجودًا وظهرت تأثيرات بالأشعة السينية  توحي بمتلازمة الصدر الحاد ، فيجب إدخال المرضى إلى العناية المركزة وإدارتهم وفقًا للمبادئ التوجيهية الوطنية والدولية للمعالجة.

5. إدارة المرضى المصابين COVID-19 يشمل:

 أ) نقل الدم في وقت مبكر.

ب- إعطاء المضادات الحيوية واسعة الطيف ويمكن أن يستفيد البعض من بالبلازما .

ج- الرعاية المستمرة .

المصادر :

https://thalassaemia.org.cy/wp-content/uploads/2020/03/COVID-19-pandemic-and-haemoglobin-disorders_V2.pdf

WHO, Protecting the Blood Supply During Infectious Disease Outbreaks, Guidance for National Blood Services

 FDA U.S. Food & Drug Administration https://www.fda.gov/vaccines-blood-biologics/safety-availabilitybiologics/updated-information-blood-establishments-regarding-novel-coronavirus-outbreak South China Morning Post

www.scmp.com/news/china/society/article/3075567/people-blood-type-maybe-more-vulnerable-coronavirus-china-study Joint United Kingdom Blood Transunion and Tissue

Transplantation Services Professional Advisory Committee Canadian Blood Serviceshttps:

www.transfusionguidelines.org/dsg/wb/guidelines/coronavirus-infection https://blood.ca/en/covid19 www.ecdc.europa.eu/en https://www.cdc.gov/